
طبق فرضیه لیون در سلول هایی با بیش از یک کروموزوم X ، فقط یکی از کروموزوم ها فعال مانده و بقیه طی مراحل امبریوژنز غیرفعال می شوند و جسم بار را تشکیل می دهند .
منبع ژنتیکی جنسی کروموزوم X و Y
در انسان ها یک کروموزوم x در میان زنان غیر فعال است و lyonization یک نتیجه ی مستقیم از این پدیده است ، که به طور طبیعی با توجه به کروموزوم جنسی هر فرد متفاوت است.با توجه به موارد فوق تعداد و نوع کروموزوم های جنسی در زنان و مردان تفاوت دارد.
در ارگانیسم هایی که تعداد کروموزوم های جنسی در زنان و مردان متفاوت است یک فرایند ایجاد شده است که تفاوت در تعداد دوزهای ژنی مرتبط با کروموزوم x را از بین می برد.این بدان معناست که چون زن ها دو کپی از کروموزوم x دارند ژن های آن ها تکثیر خواهند شد،همیشه این اتفاق می افتد مگر اینکه یکی از آن ها غیر فعال شود.
نقش غیر فعال شدن کورموزوم x در اختلالات نورو لوژیک
مکانیسم غیر فعال شدن کوروموزوم x
جبران دوز یا غلظت ژن :
کوروموزم های جنسی:
هدف این است که مشخص شود سطح عمل کرد ژن های مرتبط با این کوروموزوم که در مردان و زنان مشابه است را حفظ کنیم . این فرایند غلظت گزینش ژن نامیده می شود .
در مورد پستان داران ، تعیین جنسیت بر اساس کوروموزوم y است .یک مثال واضح در این باره سندرم klinefelter است، افرادی که از این سندرم رنج می برند دارای 47 کوروموزوم هستند:
که شامل:22 جفت کوروموزوم غیر جنسی و 3 تا کوروموزم جنسی (xxy) می باشد.
چگونگی غیر فعال کردن کروموزوم x
همانطور که می دانید اینها یک کوروموزوم جنسی اضافی بیشتر از بقیه مردم دارند. این افراد به طور معمول خصوصیات مردانه ی بیشتری دارند.درواقع در بسیاری از موارد کسانی که این اختلال را تجربه می کنند آگاه نسیتند که از این سندروم رنج می برند، تا زمانی که به یک فرد بزرگ سال تبدیل شوند و علائم مربوط به این بیماری در آن ها معلوم شود.
مانند :( ناباروری ، سوزش بیش از اندازه ی سینه و ..)به طور کلی این سندروم یک بیماری ژنتیکی است که در مردان شایع تر است .
چگونه فرآیند غیر فعال کردن کوروموزوم x اتفاق می افتد
در این تئوری، در طول زمان غیر فعال کردن x دو مکانیسم ممکن برای پیگیری وجود دارد ، اول :انتخاب کوروموزوم x که فعال باقی بماند. دوم:انتخاب کوروموزوم x که غیر فعال باقی بماند.
دانشمندان بعد از مطالعه ی سندرم سه گانه ی x ، این را کشف کرده اند که این بیماری 100 درصد ژنتیکی است که با حضور یک کوروموزوم اضافی مشخص می شود. در افراد مبتلا به این سندرم ، دو کوروموزوم x آن ها به طور تصادفی غیر فعال می شوداما این فرآیند برای فعال کردن کروموزم های x فعال می باشد.به طور کلی خاموش کردن کروموزوم x یک پدیده اپی ژنتیکی می باشد که دانشمندان را برای دهه ها درگیر خود کرده است.
پدیده لیونیزاسیون چیست
بصورت کلی،اکثریت قریب به اتفاق ژن ها در دو نسخه کروموزومی وجود دارند.(به یاد داشته باشید که انسان ها دارای 22 جفت کروموزوم غیر جنسی هستند.)اما این موضوع در کروموزوم های جنسی امکان پذیر نیست زیرا تعداد کروموزوم های Xو Y بین دو جنس،متفاوت است.
پیامد های قابل ملاحضه ای از غیر فعال شدن کروموزوم که موری بار و اوارت برترام ،دو دانشمند کانادایی در سال 1949 کشف کردند :این است که ممکن است جنسیت یک فرد را بر اساس وجود یا عدم وجود ذره های فشرده ای که در سلول های زنان ظاهر شود،تعیین کند ،این روند چیزی نیست ،جز غیر فعال کردن یکی از دو نسخه کروموزوم X در زنان ،این اشاره به چیزی دارد که در حال حاضر به نام ذره بار است.
ماده ژنتیک کروموزوم x و y چیست
با توجه به فرضیه LYON, (یک متخصص ژنتیک انگلیسی) مربوط به این پدیده ،فرآیند غیر فعال سازی در پستانداران تصادفی استکه در برخی کروموزوم X را غیر فعال میکند و در برخی دیگر،آن را تبدیل به یک چیز متفاوت میکند.در واقع ،تصادفی بودن این فرآیند ،به تغییرات ژنتیکی کمک میکند.پس بنابراین از آن به عنوان یک جنبه مثبت تعبیر میشود.علاوه بر این ، LYON مشاهده کرد که گربه هایی که کت های خزدار و لک های رنگی متفاوتی دارند،عمدتا ماده هستنددر حقیقت ،این تفاوت رنگ ها به دلیل غیر فعال بودن تصادفی یکی از کروموزوم های X آنها میباشد.
به افتخار این متخصص ژنتیک ،این پدیده لیونیزاسیون نامیده شد.